O termo “pseudomixoma peritoneal” significa um acúmulo de mucina, uma espécie de gelatina, dentro do abdômen.

A origem mais comum do pseudomixoma é um tumor no apêndice cecal, uma pequena porção do intestino grosso, mais conhecida por causar apendicite.

Na mulher, os tumores de ovário também podem ser a causa do pseudomixoma.

O que é pseudomixoma
localização do apêndice cecal no intestino grosso

ORIGEM DO PSEUDOMIXOMA

Existem diferentes tipos de tumores que surgem no apêndice. Alguns são tumores benignos e outros malignos.

Os tumores que causam o pseudomixoma são chamados de mucinosos (por causa da produção da mucina/gelatina). Podem resumidamente serem classificados como tumores mucinosos de baixo grau, de alto grau, e adenocarcinomas mucinosos do apêndice.

O menos agressivo é o de baixo grau, sendo ainda um tumor benigno. O mais agressivo é o adenocarcinoma, sendo já classificado como um câncer de apêndice.

Apesar disso, mesmo o adenocarcinoma mucinoso de apêndice sendo um tumor mais agressivo, apresenta um dos melhores prognósticos entre os que acometem o trato digestivo.

apendice Pseudomixoma Peritoneal
tumor mucinoso de apêndice em fase inicial, ainda sem perfuração

PERITÔNIO: O QUE É?

O peritônio é o revestimento interno do abdômen. É uma membrana que recobre praticamente todos os espaços e órgãos.

É como se fosse um papel de parede revestindo todas as paredes de um quarto, inclusive os móveis.

Por isso, os tumores que acometem o peritônio podem comprometer virtualmente qualquer órgão da região.

MECANISMO DE DISSEMINAÇÃO

O tumor obstrui o espaço interno do apêndice e a mucina se acumula progressivamente por não ter como sair.

Ao longo de meses o apêndice aumenta de tamanho como se fosse um balão cada vez mais inflado. Nesta fase, o tumor é restrito ao apêndice e não existe ainda o pseudomixoma. Tumores descobertos nesta fase podem ser tratados pela simples retirada cirúrgica do apêndice.

Com o tempo ocorre uma perfuração do órgão e a mucina acumulada, junto com células do tumor, cai na cavidade abdominal e começa a circular pelo peritônio.

Progressivamente, as células tumorais se fixam na superfície peritoneal. Cada foco de tumor é uma metástase e inicia a produzir mais mucina.

Após uma evolução longa, que por vezes pode ser de anos, o paciente acumula litros de mucina dentro da cavidade abdominal e o tumor implanta-se em virtualmente toda a superfície interna do abdômen e aos órgãos abdominais. É comum o paciente achar que está engordando, pelo aumento da circunferência abdominal.

Este quadro, com mucina espalhada dentro do abdômen, é o chamado pseudomixoma peritoneal.

EVOLUÇÃO NATURAL DA DOENÇA

Evolução natural do pseudomixoma
Os pacientes falecem por desnutrição e obstrução do intestino

Os pseudomixomas originados de tumores benignos do apêndice (os tumores de baixo grau) tendem a evoluir muito lentamente, por vezes ao longo de uma década. Quando o pseudomixoma surge de um tumor maligno do apêndice (o adenocarcinoma) a evolução é mais rápida.

PSEUDOMIXOMA PERITONEAL TEM CURA?

De qualquer maneira, se não tratado, o pseudomixoma evoluiu com o acúmulo cada vez maior de mucina, e a infiltração do intestino por implantes do tumor. Os pacientes falecem por desnutrição e obstrução do intestino.

O pseudomixoma é fatal em 100% dos pacientes não tratados, enquanto a chance de cura com o tratamento adequado é muito alta.

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