Esta es una duda muy común. El término “cáncer” se refiere a los tumores malignos, que tienen un comportamiento muy distinto de los tumores benignos, estos últimos tratados con más facilidad. El pseudomixoma peritoneal es una condición rara que a menudo causa confusión entre pacientes e incluso algunos profesionales de la salud.
El pseudomixoma peritoneal, que significa la acumulación de mucina (una especie de gelatina) en el abdomen, normalmente se origina de un tumor del apéndice. La mucina es una sustancia gelatinosa que puede dispersarse por el interior de la cavidad abdominal, llevando a la formación de masas y al aumento del abdomen. La mayoría de estos tumores son benignos y se denominan “neoplasia mucinosa de bajo grado” o “neoplasia mucinosa de alto grado”, dependiendo de las características celulares observadas al microscopio.
Estos tumores, a pesar de ser benignos, pueden diseminarse por el abdomen y causar un pseudomixoma. La diseminación ocurre debido a la ruptura del tumor inicial, liberando mucina en la cavidad abdominal. Esta mucina puede adherirse a diversas superficies dentro del abdomen, como el peritoneo, que es la membrana que recubre internamente la cavidad abdominal y cubre los órganos en ella contenidos.
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A pesar de parecer extraño, la mayoría de los pseudomixomas no son cáncer, sino la diseminación muy especial de un tipo de tumor benigno del apéndice. Esta condición, a pesar de ser benigna, puede ser bastante seria, ya que la mucina puede causar complicaciones como obstrucciones intestinales y dificultades respiratorias debido al aumento del volumen abdominal. El tratamiento implica la remoción quirúrgica de la mucina y del tejido afectado, seguida de quimioterapia intraperitoneal para eliminar cualquier célula tumoral remanente.
Por supuesto que existen excepciones. Alrededor del 20% de los casos de pseudomixoma son causados por “adenocarcinomas del apéndice”, que son tumores malignos – un cáncer. Los adenocarcinomas son tumores que tienen la capacidad de invadir tejidos cercanos y diseminarse a otras partes del cuerpo (metástasis). Aun así, a pesar de la relativa mayor gravedad, la enfermedad continúa tratándose como pseudomixoma, y, con un diagnóstico precoz y un tratamiento adecuado, hay una alta probabilidad de cura.
El pseudomixoma peritoneal es una enfermedad extremadamente rara, con una incidencia anual estimada de 1/1.000.000, es decir, de cada millón de personas, solo una tendrá pseudomixoma en un año. Para poner esto en perspectiva, enfermedades como el cáncer colorrectal y la colelitiasis (cálculos en la vesícula biliar), que se consideran comunes, afectan respectivamente a aproximadamente 1 de cada 22 y 1 de cada 10 individuos a lo largo de su vida.
El pseudomixoma peritoneal se caracteriza por la presencia de ascitis mucinosa o implantes en la cavidad peritoneal. Generalmente, se origina de lesiones en el apéndice o en el ovario. La enfermedad se diagnostica normalmente después de los 40 años. En el 30 al 50% de los casos, los pacientes presentan distensión abdominal progresiva, a menudo confundida con aumento de peso.
El diagnóstico del pseudomixoma peritoneal puede ser un desafío, ya que los síntomas suelen ser sutiles y no específicos. Además de la distensión abdominal, otros síntomas menos comunes incluyen dolor abdominal, pérdida de peso, síntomas urinarios, estreñimiento, vómitos y disnea. El diagnóstico puede seguirse del descubrimiento de una masa ovárica en las mujeres o del desarrollo reciente de hernia inguinal, apendicitis u obstrucción intestinal.
Los procedimientos diagnósticos más utilizados para el diagnóstico y estadificación del pseudomixoma peritoneal son la tomografía computarizada del tórax, el abdomen y la pelvis, la punción abdominal, la laparoscopia diagnóstica y los exámenes de laboratorio. La tomografía computarizada puede ofrecer imágenes de la lesión inicial del tejido afectado, así como señales de mucina en la cavidad abdominal.
Con el avance de la tecnología médica y la mayor disponibilidad de exámenes de imagen, no es raro que el pseudomixoma peritoneal sea descubierto incidentalmente. Por ejemplo, una persona puede realizar una resonancia magnética para investigar un dolor de espalda o una tomografía computarizada solicitada por un urólogo para investigar una piedra en el riñón. En estos casos, los exámenes pueden revelar signos de pseudomixoma peritoneal, incluso si esa no era la condición inicialmente sospechada.
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Los exámenes de imagen, como la tomografía computarizada y la resonancia magnética, son herramientas valiosas para el diagnóstico del pseudomixoma peritoneal. Pueden ofrecer imágenes de la lesión inicial del tejido afectado, así como señales de mucina en la cavidad abdominal. Estos exámenes permiten una mejor evaluación de las lesiones debido a su capacidad de resolución espacial, imágenes multiplanares y diferentes secuencias (en la resonancia magnética).
En resumen, el pseudomixoma peritoneal es una enfermedad rara y su diagnóstico es a menudo un desafío debido a su presentación clínica no específica. Comparado con enfermedades más comunes, como el cáncer colorrectal y la colelitiasis, la rareza del pseudomixoma peritoneal es notable. Sin embargo, con la concienciación y el diagnóstico precoz, los pacientes tienen la oportunidad de recibir el tratamiento adecuado y mejorar su calidad de vida. La realización rutinaria de exámenes de imagen para otras condiciones puede facilitar el descubrimiento del pseudomixoma peritoneal, reforzando la importancia de realizar exámenes de salud regulares.
El pseudomixoma peritoneal es una condición rara y compleja que requiere una cuidadosa selección del método de tratamiento para garantizar la mejor posibilidad de cura. En este escenario, el enfoque laparoscópico (por video) ha surgido como una técnica prometedora que puede emplearse en situaciones muy específicas.
A pesar de ser atractiva como opción, es importante que los pacientes sepan que se trata de una técnica aplicable en la minoría de los casos, alrededor del 5% de ellos. Puede aplicarse en pacientes cuyo pseudomixoma es de bajo grado (baja agresividad) y tiene un Índice de Carcinomatosis Peritoneal (PCI) bajo. El PCI es una medida que evalúa la extensión de la diseminación del cáncer en el peritoneo. Cuanto menor sea el PCI, mayor será la posibilidad de una citorreducción completa, es decir, la extirpación quirúrgica total del tumor.
El procedimiento laparoscópico se destaca por sus ventajas, incluyendo mayor comodidad en el postoperatorio, recuperación más rápida y menor riesgo de complicaciones en comparación con la cirugía abierta. Sin embargo, la técnica requiere un equipo con habilidades laparoscópicas avanzadas y familiaridad con esta rara enfermedad. En casos muy excepcionales y seleccionados, el enfoque laparoscópico puede combinarse con HIPEC.
Una vez más, es importante señalar que el enfoque laparoscópico con HIPEC está restringido a una pequeña porción de pacientes. Para los casos más avanzados de pseudomixoma, con alto PCI y tumores de alto grado, la cirugía abierta, o laparotomía, sigue siendo el estándar internacional de tratamiento.
La laparotomía permite una exploración completa de la cavidad abdominal, facilitando la extirpación completa de los tumores. Aunque es una operación más invasiva, la cirugía abierta ofrece la oportunidad de un control más efectivo de la enfermedad en los casos más complejos.
La decisión entre el enfoque laparoscópico y la cirugía abierta depende de un análisis cuidadoso del cuadro clínico del paciente, considerando las características del tumor, la extensión de la enfermedad y la experiencia del equipo médico.
Si usted o alguien que conoce ha sido diagnosticado con pseudomixoma peritoneal o tiene dudas sobre las opciones de tratamiento, no dude en ponerse en contacto con nosotros. Nuestro equipo médico especializado está listo para ofrecer orientación e información detallada para garantizar el mejor enfoque para su caso.
En Brasil, casi la totalidad de los cirujanos involucrados en el tratamiento del pseudomixoma son cirujanos oncológicos de formación. Sin embargo, la formación en cirugía oncológica, por sí sola, no es suficiente en términos de preparación del profesional. El entrenamiento para realizar citorreducción con HIPEC es largo, idealmente de uno o dos años, y normalmente se realiza fuera de Brasil.
– ¿Dónde realizaron el entrenamiento para realizar la HIPEC?
– ¿Cuántos procedimientos con HIPEC han realizado hasta hoy? ¿Cuántos de estos eran para pseudomixoma?
– ¿Cuántos procedimientos de HIPEC, especialmente para pseudomixoma, realiza el equipo por año?
La llamada “curva de aprendizaje” para tratar el pseudomixoma es larga. Según el mayor estudio relacionado con el tema publicado hasta hoy (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32833761/), se recomienda que el cirujano principal haya realizado al menos 100 procedimientos y que trate al menos 30 pacientes por año con esta técnica.
Los estudios muestran que los pacientes tratados en centros con cirujanos con menos experiencia que esto, y que realicen la cirugía con una frecuencia menor, pueden esperar resultados inferiores, con mayor riesgo de mortalidad, complicaciones de la cirugía y reducción en la probabilidad de curar la enfermedad.
Históricamente, el pseudomixoma peritoneal siempre se ha descubierto en fases muy avanzadas de la enfermedad. La mucina (gelatina) que produce el tumor se acumula a lo largo de muchos meses, a veces años. La impresión que tiene la persona es que está engordando, y no es raro que intente algún tipo de dieta, obviamente sin éxito.
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El paciente busca al médico cuando el volumen del abdomen es grande y aparecen dificultades para respirar y para comer, además de un dolor difuso y constante.
Este panorama ha cambiado mucho en los últimos años, especialmente en la última década. Hoy en día, el uso de exámenes de imagen es más generalizado. Es normal que las personas se sometan cada año a una ecografía abdominal (principalmente las mujeres), o incluso a exámenes más sofisticados como tomografías o resonancias.
En nuestra experiencia, hemos tenido pacientes que descubrieron el pseudomixoma después de hacerse una resonancia para investigar un dolor en la espalda, o tras una tomografía solicitada por el urólogo para investigar una piedra en el riñón.
Cuando la enfermedad se descubre de esta manera, a través de exámenes solicitados por otra razón, la tendencia es hacer el diagnóstico en una fase mucho más temprana de la enfermedad, facilitando el tratamiento.
Una última situación que vale la pena comentar es la de los pacientes que descubren el pseudomixoma después de ser operados por sospecha de apendicitis, esa infección del apéndice que necesita ser tratada con cirugía en régimen de urgencia. Durante el procedimiento, el cirujano acaba descubriendo la mucina dentro de la cavidad abdominal.
Si has diagnosticado el pseudomixoma peritoneal en una de las dos últimas situaciones descritas, exámenes solicitados por otra causa o cirugía por sospecha de apendicitis, ten en cuenta que existe una excelente posibilidad de haber hecho un diagnóstico relativamente precoz, y las chances de éxito en el tratamiento son óptimas.
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